Fármacos y efectos adversos 3

VALPROATO SÓDICO (DEPAKINE): Se usa ampliamente en todas las formas de epilepsia y no produce sedación en monoterapia, pero sí si se asocia a fenobarbital o a benzodiacepinas. Pueden aparecer trastornos gastrointestinales  (anorexia, dispepsia, ardores, náuseas, vómitos). El aumento de apetito que inducen pueden producir obesidad. Puede haber pérdida temporal de cabello al comienzo de su administración y es raro que el pelo vuelva a crecer ondulado o rizo. En un pequeño número de casos de da toxicidad hepática. A altas dosis puede aparecer tendencia a la hemorragia, reducción del número de plaquetas, trastornos del sistema nervioso

VIGABATRIN (SABRILEX): Es un fármaco reciente que tiene utilidad como tratamiento suplementario en los pacientes con crisis rebeldes, especialmente parciales. Se han descrito también buenos resultados en espasmos infantiles. Posiblemente agrave las crisis mioclónicas. Entre los efectos adversos cabe citar la somnolencia , agitación, confusión y estados psicóticos.

LAMOTRIGINE (LAMICTAL): Es otro fármaco nuevo utilizado en combinación con otros tratamientos. Parece ser útil en algunas crisis parciales y en las crisis generalizadas y mixtas, asociadas a dificultades del aprendizaje que constituyen el síndrome de LENNOX- GASTAUT y que tradicionalmente han resultado difíciles de tratar. Entre los efectos adversos están las náuseas, cefalea, visión doble o borrosa, somnolencia y ataxia. La experiencia del uso de este fármaco en niños es aún muy limitada.

LACOSAMIDA (VIMPAT): Se utiliza para tratar las crisis de inicio parcial con o sin generalización secundaria (la epilepsia en la que las convulsiones inicialmente afectan sólo a un lado del cerebro, pero pueden, a partir de entonces, extenderse a zonas más grandes en ambos lados del cerebro ). Entre los efectos adversos tenemos mareos, cefaleas, náuseas, visión doble, vómitos, caídas cansancio, dificultad para caminar y depresión (poco frecuente).

LEVETIRACETAM (KEPPRA): Es un medicamento antiepiléptico. Se utiliza en solitario (sin necesidad de otro medicamento antiepiléptico) en pacientes a partir de 16 años de edad con epilepsia diagnosticada recientemente para tratarlas crisis de inicio parcial con o sin generalización secundaria. Si se utiliza conjuntamente con otros medicamentos puede tratar crisis parciales con o sin generalización secundaria, crisis tónico-clónicas y crisis mioclónicas en pacientes mayores de 12 años. Los efectos adversos más frecuentes son somnolencia y fatiga. Otros efectos pueden ser anorexia, mareos, disminución de las plaquetas, cambios de humor…

LAMOTRIGINA (LABILENO):  El labileno se utiliza para el tratamiento de la epilepsia porque bloquea las señales en el cerebro que desencadenan convulsiones. En adultos y niños de entre 2 y 13 años de edad, labileno puede utilizarse sólo o en combinación con otros medicamentos para el tratamiento de la epilepsia. También puede utilizarse para el tratamiento de las convulsiones que produce la enfermedad llamada LENNOX-GASTAUT. Algunos de sus efectos adversos más frecuentes son cefalea, sensación de mareo, somnolencia, ataxia, náuseas o vómitos y erupciones en la piel.

Fármacos y efectos adversos 2

CARBAMACEPINA (TEGRETOL): Se emplea para las crisis tónico-clónicas generalizadas y para todas las crisis parciales, incluidas las del lóbulo temporal. Las dosis deben incrementarse gradualmente para evitar los efectos adversos. Entre ellos hay que mencionar las náuseas, vómitos, jaquecas, visión doble, mala coordinación y somnolencia, que pueden darse también a dosis muy altas. El efecto más frecuente es una erupción cutánea que desaparece al retirar el fármaco.

XCARBAMACEPINA: Es un derivado de la carbamacepina. Como es más sencilla, desde el punto de vista metabólico su uso puede producir menos complicaciones.

ETOSUXIMIDA (ZARONTIL): Se usa para ausencias. Es un fármaco bien tolerado. Como efectos secundarios se han descrito apatía, somnolencia y también euforia moderada.

FENITOINA (EPANUTIN): Es un fármaco muy utilizado y eficaz. Se llama también DILANTIN. Debe controlarse si se combina con otros fármacos, ya que en dosis excesivas pueden empeorar las crisis y provocar conductas extrañas. Hay que vigilar, entre los signos de toxicidad, la aparición de nistagmo (sacudidas involuntarias del globo ocular), visión doble y ataxia. Entre los efectos indeseables cabe citar la hipertrofia de las encías y unos rasgos faciales toscos. También puede producirse hirsutismo. Se han descrito insomnio, náuseas y erupciones cutáneas. A dosis altas puede haber trastornos de comportamiento y falta de energía. Puede producirse un déficit de vitamina D.

PRIMIDONA (YSOLINE): La primidona se degrada en el organismo convirtiéndose en fenobarbital, por lo que no debe asociarse a ese fármaco. A veces puede provocar cambios alarmantes en la personalidad. Se han descrito tanto somnolencia como irritabilidad y ataxia, anorexia, pérdida de apetito y vértigo; no son raras las erupciones cutáneas y puede aparecer un déficit de vitamina D

FENOBARBITAL : Es uno de los primeros fármacos utilizados y se ha empleado en todos los tipos de crisis. A los bebés se les administra a veces si sus primeras crisis no son espasmos infantiles. En niños pequeños tiene el efecto de irritabilidad, agresividad e hiperactividad, mientras que en los adultos produce sedación. Puede ocasionar dependencia y ser difícil, por tanto, de retirar, precipitando un aumento de crisis. En los niños puede atenuar la atención y percepción y ocasionar somnolencia, vértigo, cefalea y náuseas. A veces aparecen erupciones cutáneas y déficit de vitamina D. Puede darse anemia a largo plazo cuando se toma junto con fenitoína. En general, al igual que la fenitoína, el fenobarbital se ha sustituido en gran parte por el valproato sódico y la carbamacepina.

Fármacos y efectos adversos 1

      

     CORTICOESTEROIDES (ACTH, PREDNISONA): Se utilizan principalmente para los espasmos infantiles. También pueden usarse para otro tipo de crisis rebeldes, pero en cualquier caso se administra bajo estricto control médico. Su utilización debe ser a corto plazo, porque tiene riesgo de provocar complicaciones físicas a largo plazo. Deben retirarse de forma gradual.

     BENZODIACEPINAS: Entre ellas están el clobazám (NOIAFREN, CLARMYL), el clonazepám (RIVOTRIL), diazepám (VALIUM) y el nitrazepám (MOGADON).  Algunos de ellos se recetan mucho, no como antiepilépticos, sino para problemas de ansiedad o de sueño. Sin embargo, los estudios sobre el uso de benzodiacepinas como tranquilizantes (VALIUM) o somníferos (MOGADON) han permitido descubrir que crean dependencia y que hay que tener mucho cuidado a la hora de retirarlos. La retirada debe ser gradual y más bien a lo largo de varios meses y no varios días, ya que existe el riesgo del efecto “rebote” (aumento del síntoma para el que se estaba tomando esta medicina). Entre las consecuencias de una retirada demasiado brusca cabe citar aumento de las crisis, ataques de pánico, alucinaciones, ataques de rabia e insomnio.

      CLOBAZAM (NOIAFREN, CLARMYL): Necesitan recetas especiales, que especifiquen que se van a usar en el tratamiento de la epilepsia. Se suelen utilizar en combinación con otros fármacos epilépticos.

      CLONAZEPAM (RIVOTRIL): Se ha empleado en varios tipos de epilepsia, en especial, en espasmos infantiles, epilepsias mioclónicas y ausencias. Puede tener efectos sedantes en niños pequeños, que se evitarán mediante la introducción gradual del fármaco. Puede producir también hipersecreción salivar y bronquial (babeo y balsas). Otros efectos indeseables son la ataxia y el cansancio, por lo que puede retrasar el desarrollo de un niño pequeño hasta que el organismo se habitúe al fármaco. Se han documentado en pacientes con E.T. tratados con clonazepám irritabilidad aguda, excitación, agresividad e hiperactividad., trastornos de la sangre (disminución del número de plaquetas), trastornos de la piel (erupción cutánea, alergia, caída del cabello…)

      DIAZEPAM (VALIUM): Se trata de un fármaco muy útil para crisis prolongadas y muchos padres tienen en casa STESOLID en microenemas  para administrarlo por vía rectal si su hijo es propenso a “status epiléptico”. Conviene reservarlos para situaciones de emergencia.

      NITRAZEPAM (MOGADON): Se utiliza para inducir el sueño y como fármaco antiepiléptico para tratar los espasmos infantiles. Sus efectos secundarios son similares a los del clonazepám. También produce fácilmente adicción y hay que tener mucho cuidado a la hora de retirarlo.

Introducción fármacos antiepilépticos

La epilepsia de la E.T. puede ser muy difícil de controlar y las crisis pueden cambiar su forma de presentación con el tiempo. Muchas personas tendrán que tomar permanentemente fármacos antiepilépticos y a menudo, una combinación de fármacos que sirvan para combinar sus crisis, bien en su totalidad o bien en parte. Muchos pacientes con E.T. tratados con medicación antiepiléptica tendrán un retraso mental, de forma que es importante que sus padres y cuidadores conozcan los efectos secundarios que puedan producir a largo plazo estos fármacos.  Afortunadamente , los efectos secundarios de los fármacos más recientes, como el valproato sódico y la carbamacepina, que muchos toman, son menores que los efectos secundarios de  fármacos más antiguos. A veces puede afectarse la conducta y tanto un retraimiento excesivo como una irritabilidad desmesurada. Esto puede tratarse cambiando de medicación antiepiléptica. En este caso también algunos de los “anticonvulsionantes” más habitualmente usados, pueden actuar como convulsionantes si se toman en dosis tóxicas.  Los padres deben pedir por tanto, que se controle el nivel en sangre de los fármacos que toman sus hijos, si sospechan que la medicación puede estar agravando el problema en vez de estar curándolo. Este dato no reviste especial importancia en las personas que toman fenitoína.

De ser posible sólo debe administrarse un fármaco para controlar las crisis epilépticas. Cuando se añaden más fármacos, éstos tienen tendencia a interactuar entre sí.    Por ejemplo en algunas personas, el valproato sódico (DEPAKINE), si se toma con clonazepám (RIVOTRIL) eleva el nivel de clonazepám en sangre, ocasionando una sedación excesiva. Esto ocurre también, en menor medida, con el valproato sódico y otras benzodiacepinas-nitrazepám (MOGADON), diazepám (VALIUM) o clobazám (CLARMYL, NOIAFREN) o con el fenobarbital. La fenitoína (EPANUTIN), es especial tiene un rango muy reducido entre la dosis “terapéutica” (eficaz) y la dosis “tóxica”, superior, por lo que debe ser controlada.

Investigaciones en epilepsia

E.E.G. (electroencefalograma) El electroencefalograma es un registro de la actividad eléctrica del cerebro obtenido a partir de electrodos colocados en el cuero cabelludo. La actividad epiléptica muestra un trazado desorganizado de las ondas cerebrales y crisis como los espasmos infantiles y las generalizadas tienen una estructura característica.

Rayos X del cráneo: Las lesiones de la E.T. se calcifican (la calcificación entraña el depósito de sales de calcio en los tejidos) y puede verse en las placas de rayos X del cráneo. Estas calcificaciones faltan a menudo en los bebés y niños pequeños, pero aumentan con la edad. Una radiografía de cráneo puede mostrar si los ventrículos (cavidades del cerebro que contienen el líquido cefalorraquídeo) están dilatados o más aumentados de lo que cabría esperar y esas dilataciones se ven a menudo en los pacientes de esclerosis tuberosa.

Tomografía Axial Computalizada (TAC, TC, SCAN) Es una técnica que combina radiografías seriadas del cerebro a diferentes niveles con un ordenador y , con esta técnica, se ponen de manifiesto claramente las lesiones de la E.T. Para ello es precio que el paciente se esté quieto 20 minutos. Por ese motivo quizá sea necesario un anestésico para los niños hiperactivos.  En la E.T., una zona común de lesiones son los ventrículos del cerebro y los nódulos a veces empiezan a bloquear la circulación del liquido cefalorraquídeo, produciéndose una hidrocefalia. En el TAC pueden verse también otras lesiones ocupantes de espacio y se emplea para el diagnóstico de tumores. Los síntomas de hidrocefalia o presencia de  tumores cerebrales son el dolor de cabeza, un cambio espectacular de la actividad epiléptica, visión borrosa, irritabilidad y vómitos en ausencia de enfermedad. Mediante un oftalmoscopio, el médico puede detectar una hidrocefalia con facilidad mirando el fondo de los ojos.

Crisis parciales

Son las crisis que parecen empezar en una zona del cerebro y no extenderse necesariamente a todo el cerebro o afectar a los hemisferios. Según el punto en que se encuentre el foco epiléptico pueden aparecer diferentes síntomas y esas crisis se denominan crisis focales.

Un tipo común de crisis parcial es la crisis versiva. Se producirá un giro de los ojos y de la cabeza y una rotación del cuerpo en dirección opuesta al punto del foco. Se da generalmente una pérdida gradual de conciencia y el niño puede caerse. No existen sacudidas clónicas y se recupera enseguida la conciencia.

En otra forma de crisis parcial no se pierde la conciencia, el niño puede oír y comprender, pero no hablar.

En las crisis Jacksonianas habrá movimientos clónicos en un miembro, que pueden convertirse luego en sacudidas de todo el cuerpo, perdiéndose entonces la conciencia.

La epilepsia del lóbulo temporal es una forma compleja de crisis parcial que padecen a menudo los enfermos de E.T. Cuando la epilepsia afecta al lóbulo temporal, pueden experimentarse ilusiones sensoriales o alucinaciones o alteraciones del estado de ánimo.  Las ausencias del lóbulo temporal duran más que las del petit mal, con una duración superior a 30 segundos y a veces varios minutos. La conciencia vuelve lentamente y no suele hacerlo de forma abrupta. Cuando sólo se dan sensaciones o conductas automáticas las crisis son difíciles de reconocer, en especial en un niño discapacitado que no habla. Entre las formas inusuales de epilepsia cabe mencionar la risa incontrolada cuando coexiste alguna otra modalidad de la actividad epiléptica, pero también puede darse la risa en la fase posterior a la crisis.

Crisis generalizadas

Las ausencias de petit mal son breves pérdidas de conciencia, súbitas, que duran por término medio de 5 a 15 segundos. La persona no se cae ni muestra movimientos anormales musculares.

Las crisis mioclónicas son movimientos espasmódicos súbitos, como sacudidas de un músculo o grupo de músculos. Entre ellos cabe citar una sacudida mioclónica de los hombros o de los músculos del tronco, haciendo que el cuerpo se incline (crisis de Salaam)

Los ataques atónicos- aquinéticos o de caída se producen cuando el tono muscular se pierde bruscamente y se da una caída violenta. Estas crisis de caída pueden durar menos de un segundo pero cabe la posibilidad de que la persona se hiera la frente, labios, dientes o barbilla. Estas crisis de caída se ven a menudo en niños con ET que han cesado los espasmos infantiles.

Los espasmos infantiles son la forma más precoz de epilepsia generalizada y suelen empezar entre los 5, y los 6 meses de edad. En muchos niños con esclerosis tuberosa constituye el primer síntoma y pasa desapercibido algún tiempo porque los espasmos se parecen a los cólicos. Los espasmos son una contracción súbita de los músculos como en las crisis mioclónicas, con una inclinación de cuello y tronco (crisis de Salaam), doblando los brazos y piernas hacia adelante o separándolas a la vez. Cada ataque dura quizá un segundo, pero pueden repetirse muchas veces en una sucesión rápida. Al principio los ataques no son frecuentes pero luego sí pueden llegar a serlo.

Las crisis tónoco- clónicas o del gran mal son crisis mayores que pueden producirse sin previo aviso.  Se da una súbita pérdida de conciencia y si el paciente está de pie, puede caerse al suelo. La fase tónica rígida va seguida de una fase clónica de sacudidas rápidas. En la fase tónica cesa la respiración, los músculos torácicos se vuelven rígidos y la cara puede volverse azul-cianosis. En la fase clónica la respiración es ruidosa y espasmódica y disminuye la cianosis. Los movimientos convulsivos se desvanecen y el cuerpo queda flojo. Tras una crisis larga puede sobrevenir un sueño profundo, seguido de una jaqueca o de debilidad y confusión.

El status epilépticos es una crisis continuada de carácter muy grave o crisis repetidas sin recobrar la conciencia entre ellas. Es una emergencia médica y es preciso contactar con un médico transcurridos 10 minutos del comienzo de la crisis. Una crisis de ese tipo puede producir daño cerebral y poner incluso en peligro la vida y el riesgo es aún mayor en un niño pequeño. Estas crisis pueden darse en niños con ET cuando tienen fiebre alta.

Concepto de epilepsia

La epilepsia no es una enfermedad, es un síntoma.

Se estima que el 80% de las personas con Esclerosis Tuberosa tendrán epilepsias en algún momento de su vida.

En la epilepsia existe una alteración de la actividad eléctrica normal de las células nerviosas del cerebro, con brotes súbitos de energía excesiva. Se trata de una crisis o convulsión y entre ellas el cerebro funciona normalmente. A veces, la actividad eléctrica excesiva se limita a una parte del cerebro, o foco epiléptico y sólo una actividad controlada por esa parte del cerebro se ve afectada en una crisis parcial. Cuando la actividad se extiende a todo el cerebro el paciente experimenta una crisis generalizada.